ウエスト症候群とは

年齢依存性てんかんのひとつ。

West症候群(ウエストしょうこうぐん)と点頭てんかん(てんとうてんかん)は、ほぼ同義語に用いられる。

  • 多くは生後4~7カ月、殆どが12カ月迄に発症。3歳未満にしかほぼ認められない。
  • 物音にびっくりしたかのような、手を伸ばしカクンと首を縮めるような発作が特徴(首がうなづくようにカクンと下がり、両手は上にグッと上げる)。『点頭』とは、『うなずく』の意味。
  • 発作は数秒~数十秒の間をおいて数回~数十回繰り返す(シリーズ発作)。
  • シリーズ発作は一日に数回~数十回繰り返される。
  • 点頭発作には、上記以外にも沢山のパターンがある(片手や片足だけの動き、眼球が偏るだけ、声が出るだけ、など)。脳波上でヒプスアリスミア(リズムが無く棘が多い脳波)と呼ばれる点頭てんかん特有の脳波が出ている場合、典型的な点頭発作の動作でなくとも、それらは点頭発作であると考えられる。
  • 発作そのものによる負担よりも発作による脳へのダメージが深刻で、後遺症として重篤な精神・運動機能障害をもたらすことも多い。
  • 点頭発作がみられるようになると、発達が退行し始めたり、周囲への反応が鈍くなったりすることがある(首が据わらなくなった、笑わなくなった、など)。
  • 点頭発作自体は年齢と共に自然消滅することもあるが、その後レノックスガストー症候群へと移行することも多い。
  • 発作が消失しても、点頭発作により既に脳へ受けたダメージが消えることはない。
  • 予後は様々で、早期に発作抑制できた場合には正常発達を辿ることもある。
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